Ide o autozómovo recesívnu dedičnú dysfunkciu prištítnych žliaz: porucha vzniká obyčajne v strednom veku, známe sú však aj prípady v útlom detstve i neskorom veku. Charakteristické sú symetrické intracerebrálne kalcifikácie v striáto-palido-cerebrálnej oblasti bez výraznejšej bunkovej reakcie. Klinicky sa prejavuje extrapyramídovými príznakmi (hyperkinéza končatín) alebo záchvatovými stavmi (fokálnymi alebo generalizovanými) so spastickými hemi-, tetra- a paraparézami, ďalej výpadmi hlavových nervov, neuromyelitis optica. Postupne sa vyvíjajú spastické parézy, často aj epileptiformné kŕče. Pomaly progreduje zníženie intelektu, zjavujú sa psychické poruchy (depresívne stavy, demencia, psychózy). Prítomná býva hyperkalciémia. Na rtg sa zisťuje mozgová kalcinóza. Názov bol odvodený od mena nemeckého patológa Theodora Fahra (1877 – 1945).
idiopatická nearterosklerotická intracerebrálna kalcifikácia ciev
Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.