Prejavuje sa symetrickou progredujúcou atrofiou svalov, pes varus a equinovarus. Pod kožou sú dobre hmatateľné zhrubnuté bolestivé nervové vlákna. V oblasti atrofií sú trofické poruchy a poruchy citlivosti. Rombergova skúška je pozitívna. Častá je ataxia, nystagmus, obrna očných svalov, anizokória. Prítomných býva mnoho materských znamienok a podkožných neurofibrómov. Postihuje častejšie chlapcov ako dievčatá. Termín vznikol spojením mien francúzskych neurológov Josepha Julesa Dejerina (1849 – 1917) a Julesa Sottasa (1866 – 1943).
autozómovo dominantná dedičná degeneratívna nervovosvalová atrofická myopatia, ktorá sa začína už v detstve
Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.
hereditárna svalová dystrofia typu Gombault-Mallet
hypertrofická intersticiálna neuritída detí
neurálna svalová atrofia typu Dejerine-Sottas