Dubinov-Johnsonov syndróm

Odporúčaný termín [?]

Oblasť:	lekárska diagnóza, ochorenie, choroba
Definícia:	zriedkavé autozómovo dominantná, familiárna dedičná forma nehemolytickej žltačky
Zdroj:	Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.

---

Synonymum:	Dubinov-Sprinzov syndróm
Príbuzné termíny:	syndróm
Poznámka:	Hyperbilirubinémiaje podmienená poruchou exkrécie konjugovaného bilirubínu a niektorých iných org. aniónov (napr. sulfobrómftaleínu) pečeňou do žlčových ciest bez poruchy konjugácie bilirubínu s hyperbilirubinémiou a ukladaním hnedočierneho pigmentu do často zväčšenej pečene. Ochorenie býva asymptomatické alebo sa spája s necharakteristickými ťažkosťami v epigastriu, únavnosťou, malátnosťou, brucha, slabosť a anorexia. Patognomická je prítomnosť hnedého, hrubo granulovaného pigmentu v hepatocytoch. Postihnnuté sú obidve pohlavia. Manifestuje sa v detstve alebo dospelosti. Ikterus spojoviek a sklér býva už v detstve. Zhoršenie vzniká po záťaži, infekcii, u žien vzniká ikterus často v gravidite a po perorálnych antikoncepčných prostriedkoch (ktoré sú kontraindikované). Objektívne sa zisťuje ikterus kolísavej intenzity s miernou hepatomegáliou, v sére sú zvýšené hodnoty konjugovaného bilirubínu (2 – 4-násobok referečných hodnôt), pozitívny je bilirubín v moči.