Déjerineov-Sottasov syndróm
Z STD
Verzia z 17:45, 26. marec 2019, ktorú vytvoril Kristina.bobekova (diskusia | príspevky)$7
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza |
Definícia: | ide o AD dedičnú degeneratívnu nervovosvalovú atrofickú myopatiu, ktorá sa začína už v detstve |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Kontext: | Prejavuje sa symetrickou progredujúcou atrofiou svalov, pes varus a equinovarus. Pod kožou sú dobre hmatateľné zhrubnuté bolestivé nervové vlákna. V oblasti atrofií sú trofické poruchy a poruchy citlivosti. Rombergova skúška je pozit. Častá je ataxia, nystagmus, obrna očných svalov, anizokória. Prítomných býva mnoho materských znamienok a podkožných neurofibrómov. Postihuje častejšie chlapcov ako dievčatá. |
Zdroj kontextu: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Synonymum: | Déjerineho choroba, neurálna svalová atrofia typu Déjerine-Sottas, neuritická svalová atrofia, hypertrofická neuritída, hereditárna svalová dystrofia typu Gombault-Mallet, hypertrofická intersticiálna neuritída detí, Gombaultova degenerácia, Gombaultova neuritída, progresívna hypertrofická neuritída |
Príbuzné termíny: | syndróm |
Poznámka: | Déjerine, Joseph Jules, 1849 – 1917; Sotas, Jules, *1866, francúzski neurológovia |