Wolmanova choroba

Z STD
Prejsť na: navigácia, hľadanie

Oblasť: ochorenie, choroba
Definícia: lyzozómová tezaurizmóza, lipidóza s nahromadením lipidov v mnohých orgánoch, aj v čreve
Zdroj: Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.

Synonymum: morbus Wolmani
Príbuzné termíny: lipidóza, lipidy, steatorea, hepatosplenomegália, anémia, inanícia
Cudzojazyčný ekvivalent: la: morbus Wolmani
Poznámka: Wolman, Moshe, 1914 - 2009, izraelský neuropatológ;

Ochorenie sa manifestuje už v ranom detstve a exitus nastáva v priebehu 1. roka. Pacienti vracajú, majú steatoreu a hepatosplenomegáliu, brucho je distendované, prítomná je anémia, inanícia, kalcifikácie v nadobličkách, penovité bunky v kostnej dreni a iných orgánoch.