Termín:Dubinov-Johnsonov syndróm: Rozdiel medzi revíziami
Z STD
| Riadok 1: | Riadok 1: | ||
{{Term | {{Term | ||
|Name=Dubinov-Johnsonov syndróm | |Name=Dubinov-Johnsonov syndróm | ||
| − | |Definition=zriedkavé | + | |Definition=zriedkavé autozómovo dominantná, familiárna dedičná forma nehemolytickej žltačky |
|Field=lekárska diagnóza, ochorenie, choroba | |Field=lekárska diagnóza, ochorenie, choroba | ||
|Related terms=syndróm | |Related terms=syndróm | ||
Aktuálna revízia z 09:21, 19. jún 2020
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
| Definícia: | zriedkavé autozómovo dominantná, familiárna dedičná forma nehemolytickej žltačky |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Synonymum: | Dubinov-Sprinzov syndróm |
| Príbuzné termíny: | syndróm |
| Poznámka: | Hyperbilirubinémiaje podmienená poruchou exkrécie konjugovaného bilirubínu a niektorých iných org. aniónov (napr. sulfobrómftaleínu) pečeňou do žlčových ciest bez poruchy konjugácie bilirubínu s hyperbilirubinémiou a ukladaním hnedočierneho pigmentu do často zväčšenej pečene. Ochorenie býva asymptomatické alebo sa spája s necharakteristickými ťažkosťami v epigastriu, únavnosťou, malátnosťou, brucha, slabosť a anorexia. Patognomická je prítomnosť hnedého, hrubo granulovaného pigmentu v hepatocytoch. Postihnnuté sú obidve pohlavia. Manifestuje sa v detstve alebo dospelosti. Ikterus spojoviek a sklér býva už v detstve. Zhoršenie vzniká po záťaži, infekcii, u žien vzniká ikterus často v gravidite a po perorálnych antikoncepčných prostriedkoch (ktoré sú kontraindikované). Objektívne sa zisťuje ikterus kolísavej intenzity s miernou hepatomegáliou, v sére sú zvýšené hodnoty konjugovaného bilirubínu (2 – 4-násobok referečných hodnôt), pozitívny je bilirubín v moči. |
